Остри левкемии - хематология заболяване
Остри левкемии - хематологични злокачествени заболявания, които се характеризират с инфилтрация на костния мозък на незрели хематопоетични клетки властни без тях диференциране .normalnye зрели кръвни клетки. Остри левкемии в естествения ход да доведе до бърза смърт.
Етиология и патогенеза на остра левкемия
Етиологията левкемия досега неясна, въпреки че има някои фактори, които ги предразполагат към razvitiyu.Ioniziruyuschee радиация в сравнително големи дози (повече от 1 J / кг или 100 RAD) води до увеличаване на честотата на остра и хронична миелоидна левкемия. Това се доказва от голям брой случаи на остра миелоидна левкемия сред оцелели от ядрена експлозия в Япония (1945) и хронична миелоидна левкемия при пациенти с болест на Ходжкин, рак на различна локализация подложени на лъчетерапия. Когато всички левкемии, произтичащи от излагане на йонизиращо лъчение, в бластни клетки могат да бъдат открити следи от радиационно увреждане на хромозомите, като пръстеновидна хромозома в метафаза плочи идентифицират пациенти с еритема разработен остра левкемия след лечение с радиоактивен фосфор.
Той отбеляза, че сред тези, с професионална експозиция на бензен и някои други химикали, по-чести случаи на левкемия заболяване обикновено остра миелоидна и хронична миелоидна левкемия. Цитотоксични лекарства, по-специално действието алкилиращ, използвани при химиотерапия на рак, са leykozogennoe действие. Има случаи на остра левкемия nelimfoblastnyh при пациенти с болест на Ходжкин, множествен миелом, хронична лимфоцитна левкемия, не-туморни заболявания, за лечение на хлорамбуцил (hlorbutin), циклофосфамид, азатиоприн, мелфалан, метотрексат. Беше отбелязано, че рискът от остра nelimfoblastnyh левкемия и хронична миелоидна левкемия висока в комбинирано използване на цитотоксични лекарства и облъчване.
В някои наследствени заболявания, често развиват левкемия. Така, при пациенти със синдром на Даун (mongoloidizm), остра левкемия, миелоидна обикновено се появява 20 пъти по-често, отколкото в здрави индивиди. В много други наследствени условия (Fanconi анемия, атаксия телеангиектазиите, синдром на Wiskott - синдром Aldrich, наследствена неутропения), които показват анеуплоидия или тенденция към спонтанни хромозомни паузи, има и повишената честота на левкемия, въпреки че тяхната честота е по-ниска, отколкото в синдром Dauna.Leykozy лимфната на характер възникне при индивиди с наследствени дефекти immuniteta.Naibolshee брой случаи на левкемия се отнася до, в който има и двете доминиращ наследството на хронична лимфоцитна левкемия, И в момента рецесивен nasledovanie.V представил доказателства за вируси, за да предизвика левкемия при някои животни, включително примати, обаче, крайният въпроса за ролята на вирусите в произхода на левкемия не е отстранено при хората.
Смята се, че остра левкемия клонална тумор, т.е.. E. се появява в резултат на злокачествена трансформация на един (рядко повече) хематопоетични клетки, което води до туморна клонинг. Това се доказва от изследване на хетерозиготи за G-6-PD с остри nonlymphoblastic и остри лимфобластни leykozami.Priroda молекулни лезии основната неопластична трансформация на нормална клетка не е достатъчно ясна, но то може да бъде свързано с промени (анормална) хромозома, често в левкемия
.В диференциално оцветяването (метод напречно набраздяване хромозоми) промяната кариотип при нелекувани пациенти с остри nonlymphoblastic левкемии откриват в 90% от случаите, се определя от броя на хромозома анеуплоидия 45-47 от структурни дефекти са най-честите транслокации между хромозоми (т). Отбележи връзки между някои видове транслокации с определен тип левкемия. Така, т (8; 21) е характерен за остра миелогенна левкемия, при (15; 17) се наблюдава само при остра промиелоцитна левкемия и не се намира в други видове човешки тумори; И двата вида транслокация не са открити при конституционните аномалиите.
При пациенти с са наблюдавани при около 70% .sluchaev остра лимфобластна левкемия промени кариотипни; възрастни пациенти често идентифицирани клетки с диплоидни хромозома разположен в деца - hyperploid клонове с хромозомни номера 50, наблюдавано транслокация (4; 11) (3, 22), (8; 14) (1; 19).
Смята се, че специфичната транслокация може да доведе до туморен растеж се дължи на активирането на някои клетъчни гени (вирусни онкогени еквиваленти). Има съвпадение локализация на тези гени в хромозомите с хромозомни паузи точки, участващи в неслучайно хромозомни пренареждания в някои видове левкемия.
Тези проучвания дават основание да се смята, че левкемията имат основание генетична мутация; увеличаване mutabelnosti клетки допринасят за излагане на йонизиращо лъчение, химикали, вируси, наследствени дефекти.
Основната функционален дефект в остра левкемия - нарушение клетъчна матурация когато вместо образуване на достатъчно количество диференциране клетки (както е в нормалната хемопоезата) са произведени млад незрели форма - в близост потомци на стволови клетки с висок пролиферативен потенциал. Скоростта на прогресия на левкемия засяга степента на автономност на левкемични клетки, независимо от техните регулаторни механизми, които се проявява в различна степен - някои левкемични популации растат много бързо, а други - за достатъчно дълго време.
Важен връзка в патогенезата на остра левкемия е инхибирането на нормалната хематопоеза, механизмът на което е ясно до края. Смята се, че има инхибиране на левкемични клетки, или нормални фактори на предшественици, чиито продукти са изключени с увеличаване на левкемична клетъчна маса. Друга особеност на остра левкемия и други форми на разпространение е най-ранните (метастази) левкемични клетки да образуват колонии хематопоетични органи цялата хематопоетична тъкан.
Клиника на остра левкемия
Диагноза и диференциална диагноза на остра левкемия
Остра левкемия може да се подозира, ако има признаци, които показват нарушаване на костен мозък - хематопоеза инфекция поради гранулоцитопения, хеморагия, тромбоцитопения придружаващия, слабост, недостиг на въздух, бледност на кожата и лигавиците поради анемия. Въпреки това, диагнозата на остра левкемия е установено (потвърждение) само при откриване на бластни клетки в костния мозък кръвта и костния получен чрез пункция и костна биопсия. Форми на остра левкемия, срещащи се с увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта, е необходимо да се разграничат от реактивен левкоцитоза. Висока левкоцитоза с левкоцитна подмладяване състав може да придружава инфекция (менингококов и други), но бластна клетки в кръвта в тези случаи рядко открити в костния мозък точковидна взрив пролиферация офлайн.
Leukemoid неутрофилна реакция тип, със или без левкоцитоза това възниква в различни злокачествени тумори (хепатоцелуларен рак, дребноклетъчен белодробен сарком, нефробластом); диференциална диагноза на остра левкемия е трудно, когато няма наличен биопсия на тумор възел метастазите на туморни клетки в костния мозък са морфологично подобни на левкемични бласти изясни диагноза въз основа на клинични, радиологични задълбочени, ехографски изследвания, CT. Leukemoid реакция тип лимфен най-често се наблюдава при вирусни инфекции.
В инфекциозна мононуклеоза - остро вирусно заболяване, често срещани при деца и по-възрастни хора (обикновено 40 години), клиничната картина може да приличат на тези от остра левкемия (възпалено гърло, температура, подути лимфни възли, spleno- и хепатомегалия, хеморагичен обрив, неврологични симптоми) , половината от маркиран левкоцитоза (20 до 109 / л и по-горе), е абсолютно лимфоцитоза с присъствие blasttransformirovannyh лимфоцити с Т-клетъчни маркери. Въпреки това, в инфекциозна мононуклеоза blasttransformirovannye повече полиморфни лимфоцити и нямат типичните характеристики на бласти (понякога се нарича limfomonotsitami поради морфологични сходства с тези и други), в допълнение, за разлика от остра левкемия, анемия и тромбоцитопения отсъства или е по-слабо изразено. Характерно за повишаване на титрите на инфекциозна мононуклеоза (над 01:56) хетерофилни антитела в кръвта (аглутинация реакцията на овчи еритроцити серум на пациента) и антитела към Epstein - Barr вирус.
Диференциална диагностика на остра инфекциозна лимфоцитоза - доброкачествена вирусна инфекция на деца, характеризиращ се с левкоцитоза и лимфоцитоза (70-90%), обикновено не причинява проблеми, като клетки в този случай е основно зрели и доста лесно различава от лимфобласти. Диференциални диагностични трудности могат да възникнат, когато хроничен активен хепатит, има остра анемия и (или) тромбоцитопения и чернодробно заболяване симптоми не са очевидни. В тези случаи е важно проучване точковидна или костен мозък биопсия, която не проявява значителен взрив пролиферация характеристика на остра левкемия, хепатит диагноза се потвърждава от чернодробна биопсия с определянето на кръвни и тъканни маркери на вируса на хепатит В.
Хематолози в Москва
Цената на 2200 рубли. 2100 рубли.
Специалности: хематология.
Смирнова Екатерина Archilovna
Цената на прием: 22002100 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 100 рубли.
