Клиника (остра левкемия)

Общият брой на хематологични пациенти е малка, но проблемът е много спешно. кръвоносната система - динамичната система.

Хематология има своя собствена история. Така че в 50-те години основен метод за изследване е хистохимия. През 60-те започнали да се използват техники за изотопи, изучаването на клетъчни кинетика започна. През 70-те години на стволови клетки проблем прогениторни бе повдигнати. Обратно в началото на 20 век Максимов предложената единна теория на кръв, за които имаше много възражения и дискусии. Само в края на 60-те години теоретици - хематолози е експериментален модел. Ако мишката се облъчва с рентгенови лъчи, за да убие хематопоеза и да се засадят мишката - донорната тъкан на костен мозък в далака, ще има растеж на клетките. Ако границата на колония на далака, като еритроиден и трансплантирани в облъчени мишки, ще има растеж на клетки на всички микроби.

Хемопоезата развива от плурипотентни стволови клетки, плурипотентни стволови клетки - население доста инертни по отношение на митотични клетки (по-малко от 10%), т.е. ниска пролиферативна активност. В резултат на разделяне на стволови клетки възникват функционално различни майчини клетки.

Има и друга форма на разделение - е резултат от разделянето на втората клетка, като по този начин напълно копира на родителската клетка - процес на самообновяване. Тези процеси се регулират от:

1. Ефект микросреда (строма на костен мозък), ако суспензия кост - мозъчни клетки, култивирани на строма на костен мозък, увеличението предимно клетки от костен мозък и далак ако строма - слезката клетъчни видове. Как е информацията, в същото време, не е ясно, но се смята, че трябва да има близък контакт polpotentnyh стволови клетки от стромата. С една дума - далечна регулация в костния мозък.

2. Влияния брой клетъчни елементи на по-високи нива на диференциация. Ако се намали броят на по-диференцирани клетки, ще ускори пролиферацията и диференциацията на плурипотентни стволови клетки.

3. В момента предлагаме възможност за регулиране и dlinnodistantnoy (тип eritropozhtina), но не е напълно доказана. Има само косвени доказателства за влиянието на андрогените.

При образуването на извършени (детерминирана) прогениторни клетки;

а) загубили способността сами да се поднови, в резултат на разпад се появяват по-зрели клетки.

б) за разлика polpotentnyh стволови клетки, прогениторни клетки са изключително чувствителни към различни видове вещества хуморален тип еритропоетин trombotsitopoetina, leykopoetina и сътр.

KSM - колония-стимулиращ фактор, той се откроява от моноцитите и стимулира растежа на гранулоцити.

1. Защита от бактериална инфекция.

2. Участие в различни видове имунологични реакции; Неутрофили, моноцити (до известна степен) лимфоцити. "В" - синтез на имуноглобулин (антитела), те се третират и плазмени клетки. "Т" - са отговорни за реакция на свръхчувствителност от забавен тип (присадка реакция отхвърляне), имат пряк ефект върху клетки и тъкани.

Левкемия - туморни заболявания на кръвоносната система, в която патологичния процес започва от нивото на стволови клетки или частично determirovannyh - прекурсори. Рязко засегната функцията на костния мозък. Заболяването се среща във всяка възраст. 3 - 5 случая на 100 хиляди души всяка година .. През последните 15 - 20 години на растеж на заболеваемост не остане на същото ниво. Има две възрастови пикове:

Мъжете по-често се разболяват. Има генетично предразположение.

1. Облъчването - лъчеви левкемии, като рентгенолози са наблюдавали 10 пъти по-вероятно, отколкото хора от други специалитети.

2. Под влияние на наркотици: цитостатици: заболеваемост след прилагане увеличава 100 пъти. Контрастни вещества (използвани за коронарография и др.).

3. вирусна етиология - оказа срещу левкемия птици, гризачи, но няма убедителни доказателства за значимостта на вируси в левкемия при хората.

Когато заболяването: Има конкурентни отношения с левкемия и нормалните клетки. Клетки от левкемия произвеждат колония-стимулиращ фактор, и то е по-силен от ефекта на левкемия клетки от нормалното. Левкемия клетки чрез техните хуморални фактори инхибират нормалните клетки.

Левкемии са редки, въпреки факта, че голям брой мутации, защото ако левкемия се появи:

а) мутация се среща в гените, които контролират образуването на кръв:

б) най-често мутирал клетка умре; ако се запазва своята активност - разработване левкемия;

в) мутиралите клетки да дават голяма потомство. Също така е необходимо заболявания на имунната система, която обикновено води строг контрол на злокачествени клетки стават независими от редовните системи (автономни).

Класификация (остра левкемия)

Тя се основава на характерните цитохимикали взривове. класификация FAB на 3 основни групи:

1. nelimfoblastnyh (6 вида).

2. лимфобластна (3 вида).

3. myelopoietic дисплазия (тип 4).

M1 - mielobalstny остра левкемия клетки без признаци на стареене (20%).

М2 - mielobalstny остра левкемия с съзряване priznakmi клетки (30%).

М3 - остра промиелоцитна левкемия (8%).

Това същото М 3 м - с остра промиелоцитна левкемия mikrogranulyatsiey (маркирани чрез електронна микроскопия).

М4 - остра миелобластна левкемия (28%).

М5 - остра монобластичната левкемия.

М5А - без съзряване.

M5b - частичен узряване на клетките.

М6 - остра еритролевкемия (синдром на Li Gugelma) 4%. Това е и недиференцирана левкемия: M O.

Лимфоцитна левкемия - имунологично класификация е по-удобно, отколкото ФБВП.

1. Остра обща левкемия (ALL О-) 70% от децата и 60% от възрастните.

2. Т-клетки (Т-OOL) 15 - 25%. М. F = 4. 1.

3. Нулева - лимфобластна 10%.

4. - OOL, М. F = 5. 1

1. гликоген (ШИК) = PAS. Остра лимфоцитна левкемия.

2. миелопероксидаза и липиди. Остра миелоидна левкемия.

3. На неспецифично естеразата с алфа - naftilatsetatom. Остра monoblastny.

б) опрощаване: пълен <5% бластов в пунктате костного мозга, а общее количество бластных и лимфоидных клеток менее 40%, в периферической крови бластов нет, кровь в норме и нет признаков лимфоидной инфильтрации, а у детей + еще нормальная спинно - мозговая жидкость. Частичная ремиссия - гематологическое улучшение, но не полная нормализация,

в) рецидив може да бъде костно - мозъка (> 5% бласти в костния мозък пунктат) или местно локализация с всички левкемични инфилтрати.

Изолиран левкемия или aleukemic фаза на остра левкемия.

1. възстановяване. пълна ремисия на 5 или повече години.

2. в краен стадий. Лечението не е ефективна. Некроза, кръвоизлив, огнища на растеж сарком. Главната роля се играе от инхибиране на нормални хематопоезата микроби.

Клиника (остра левкемия)

Когато броят на взривове 1 трилион започнат клинични прояви. 4 основни синдроми:

1. Хиперпластичният: леки безболезнена и подути лимфни възли, черния дроб и далака, честотата на възникване на 50%, 49%, 39%, 25% от пациентите се увеличили амигдала, тяхното свободно тъкан, понякога видими кръвоизлив, уголемени сливици понякога затруднява дишането. В 8% uvelichiny медиастинални лимфни възли
--> Недостиг на въздух, оток на шията, цианоза, пулсираща вени врата. В някои от хиперплазия и sponginess на венците - лоша прогноза. Понякога кожата е червеникаво - синкав leykemoidy намира дълбоко в дермата.

2. Deep тромбоцитопения <5 * 10 ** 4 в мкл у 35% больных, кровоизлияния от мелкоточечных до обширных (в 15 - 20% случаев смертельный исход от них).

3. хемоглобин <60 г/л, эритроциты 10 ** 6 в мкл у 25% больных.

4. психиатричните разстройства: нарушения на съня, чувство на тежест в главата, объркване или възбуда, загуба на апетит, слабост, и тахикардия. Треска 38 39 градуса. S.

Кръв картина: левкоцити от стотици до стотици хиляди в 1 mm, но по-нормални номера или subleukemic. В 18%> 50 ** 4, основно взривове. Често между тях и зрял левкемична недостатъчност (не е много характерен с миелоидна левкемия). В 20% от пациентите, без бласти в кръвта. Основната значение е гръдната пункция или trepanobiopsy (бласти> 30%).

Остра началото на тип SARS, некротична ангина, болка в ставите, понякога в стомаха и лошо храносмилане. В 10% от пациентите започва с обилно кървене. Редица пациенти с увеличение на л / г, включително N / A медиастинума.

Постепенно начало: слабост, болки в костите и мускулите, леко увеличение в л / г, неразумно синини може да възникне синдром на ICE, кръвни съсиреци се образуват във всички малки съдове.

Причини за възникване на анемия при остра левкемия:

а) намаляване на предмостие хематопоезис - костния мозък не произвежда достатъчно червени кръвни клетки;

б) се увеличават разрушаване на червените кръвни клетки в слезката:

в) скъсяване на продължителността на живота на червените кръвни клетки;

г) поради хеморагичен диатеза.