Хорея - zabloevanie

Хорея е форма на хиперкинеза и патология на нервната система, които soprovozhayuschihsya неизправности в субкортикални възли и изрази хаотично потрепване безцелно и епизодични главно в краката и ръцете (по-рядко срещани в багажника).

Причините за хорея може да варира, но е често наследствени фактори. Има четири разновидности на това заболяване, които са станали "заложници" на лоши генетика (така наречените първични форми). Става въпрос за хорея на Huntington, болестта на Lesch-Nai Хан, neyroakantsitoze и доброкачествена наследствена хорея.

Сред другите, които се утаяват фактори на хорея лекарите посочват следните причини:

• Инфекциозни характер на заболяването (магарешка кашлица, Лаймска болест, невросифилис, HIV, вирусен енцефалит, туберкулозен менингит).
• Метаболитни нарушения. В тази група, редица patologiy- "виновници" по-богат: Sturge-Weber заболявания, хипертиреоидизъм, глутарова aciduria, болест Gallervordena-Spatz, хипокалцемия, metohromaticheskaya левкодистрофия, Уилсън заболяване, мукополизахаридози, gangliosidosis, болест на Лий, хомоцистинурията Pelizaeus Merzbacher заболяване, , хипергликемия, болест на Фабри, и др.
• Интоксикация. Може да бъде фатално отравяне леводопа различни антипсихотици, дигоксин, литий, живак, и дори орални контрацептиви.
• Автоимунно заболяване. Причината за хорея може да стане множествена склероза, системен лупус еритематозус, отговор на имунизация, антифосфолипиден синдром и други.
• Структурно увреждане на мозъка. Сред тях - ударите, всички видове на травматично увреждане на мозъка, хипоксична енцефалопатия и образуване на тумори.

Всички разновидности на хорея, предизвикани от всеки фактор от тази група са вторични форми на заболяването. Освен това, има и друг тип хорея - психогенна (изглед психогенни разстройства моторни).

Най-честите симптоми на Хънтингтън

Хорея изглежда хаотична и кратък живот, така да се каже случайни движения на тялото, особено в крайниците. те понякога прилича на бързо и напълно нормално движение на здравословна, но нетърпелив човек нещо, но те не са част от всяко планирано действие е необходимо. В други случаи, произволно потръпване хорея подобен на неконтролирано и емоционално "танц". Това пастърма потрепване може да бъде едно- или двустранно, а дори и с "участие" от двете страни на тялото не са в синхрон.

Хорея танц на Св Витус

Хорея прояви варират в зависимост от формата на патология. Така че, ако слабо изразена хореичен хиперкинеза е леко безпокойство, което може да бъде придружено от неподходящи жестове, неочаквани придирчиви движения от страна на някои гримаси, повишена емоционалност и мотор задръжки. Що се отнася до най-различни форми на хорея, те обикновено се появяват странни движения "йо-йо" или разхлабване на дивото "танци". Произнесени хореичен хиперкинеза нарушава не само речта и изражението на лицето, но дори и при ходене движение. Походката на болния може да бъде описан като странно, и някъде "клоун". Един пациент с много тежка форма на хорея, от друга страна, не може да изпълнява обикновено всяко движение. Смятат, че е трудно да се придвижват заради постоянните водопада, те не са в състояние напълно да се погрижат за себе си у дома, така и те са зависими от роднини. Хорея потрепвания в лицето и устните лицевите мускули (включително на ларинкса и езика) предотвратяване и вербална комуникация, както и приема на храна. Такива пациенти могат лесно да носят разклона с храна през устата или не може да "получи" кърпа в ноздрите, издухани към запушен нос.

видове хорея и техните характеристики

• хорея на Huntington. Това заболяване може да се появи във всяка възраст, но обикновено се случва в 35-45 години. Това не характеризира само с типичен хиперкинеза, но и деменция (спад на интелигентност) и личностни разстройства. Постепенното развитие на болестта, понякога е трудно да се хване появата на първите бурни движения. Те обикновено се появяват по лицето и изглежда като случайни моторни автоматизми (отваряне на устата, облизване на устните, намръщени, изплезен език и др.). В хода на прогресия на заболяването хиперкинезия развива в горните крайници (така наречените "пръста върху свири на пиано"), а също така се простира до багажника, а статичният всякакво учудване. Още по-нататък се влошава говора и гълтането процеси, памет, както и нивото на самообслужване. В резултат на това има деменция.
• хорея на Хънтингтън, понякога започва с психични разстройства под формата на поведенчески, емоционални или параноично-халюцинаторни нарушения.
• Neyroakantotsitoz. Освен хореичен хиперкинезия, acanthocytosis и е дори (т.е., промени във формата на червени кръвни клетки). Основната разлика на това заболяване от предишния по това, че се случва, когато слабостта и атрофия в мускулите на ръцете и краката. Също така, тя се характеризира с орален хиперкинеза с дъвчене движения, изплезен език, устни потрепвания и други гримаси. Друга отличителна черта neyroakantotsitoza - принудително хапане на устните, езика и вътрешните повърхности на бузите (до кръв). Като правило, този вид на хорея като прогресия му се усложнява от пристъпи на епилепсия и деменция.
• Болест на Lesch-Nai Хан. Това е вродена аномалия, която се причинява от наследствена недостатъчност на хипоксантин гуанин фосфорибозилтрансфераза, което води до сериозни нарушения в нервната система и повишена продукция на пикочна киселина. Забавени двигателното развитие на детето се забелязва в първите месеци от живота си, тогава има схванати крайници. Първите лицеви гримаси, като правило, вече има през втората година от живота, а има и признаци на лезии пирамидалните пътища, както и умствена изостаналост. Един от рисковете, свързани с това заболяване е, че децата са склонни да причини физическо нараняване на себе си, да хапе пръстите си или гъба.
• Доброкачествена (или непрогресиращо) наследствена хорея. Това разнообразие на заболяването се проявява в ранна детска възраст или дори зародиш. Бебето е генерализирано хиперкинезия, които "замира" само по време на сън. Основната разлика от хорея на болестта на Хънтингтън е от следните две точки: нормалното развитие на интелигентност и не-прогресивен ход на заболяването (а напротив, дори и в доброкачествен хорея може да намали хиперкинетично в по-късна възраст).

2. Средни форми. Много от тях, но най-често наблюдаваните се считат за бременни и хорея хорея.

• Хорея бременна обикновено се появява при жени, които като дете е бил малтретиран с малък хор. Това патология често се проявява в раждали. Тя се проявява в периода на 2-5 месеца от бременността и може да се повтори в последващо "интересно" позиция. Симптомите обикновено изчезват за няколко месеца след раждане или аборт.
• Хорея (име, синоним - хорея на Sydenham). Често има няколко месеца след изостряне на ревматизъм или steptokokkovoy инфекция. В по-леки форми маркирани задръжки движение с изразителни жестове и гримаси преувеличени. В по-сложни форми на хореичен хиперкинеза цялото тяло лишава пациентите да се движат нормално, да се грижи за себе си, да общуват и да диша. Също така, има хипотония, емоционално-афективни разстройства ", лечим" или "тоник" първосигнални реакции.

Историята на болести - хорея - Св Витус танц

Хорея и нейното лечение

Терапевтичните ефекти зависят от конкретния тип заболяване. По този начин, с хорея ефективни агенти Хънтингтън, които намаляват активността на допаминергичните системи в мозъка: резерпин, халоперидол, фенотиазини, и т.н. Успокоителните и антипсихотични лекарства също да помогнат на пациента да се справи с депресията и вътрешен дискомфорт. При ниско хорея трябва да отиде в болницата. Освен престой на легло, предписват антибиотици (peni- и novotsellin), глюкокортикоиди хормони номер, салицилати, калциеви лекарства, сърдечни лекарства, мултивитамини. От физиотерапия съответната борови вани, електрически, галванична яка на Шчербак с калциев хлорид.

Най-интересната новина